L’atteinte rénale est l’une des deux manifestations les plus fréquentes de l’amylose systémique AL. Elle résulte du dépôt extra-cellulaire de fibrilles colorées par le rouge Congo, constituées d’une chaîne légère monoclonale, majoritairement lambda, produite par un clone de faible masse, le plus souvent plasmocytaire. Volontiers inaugurale, elle se manifeste typiquement par une néphropathie glomérulaire avec albuminurie massive, syndrome néphrotique, rétention hydrosodée sévère et insuffisance rénale. La rapidité du diagnostic histologique et la recherche exhaustive des autres manifestations souvent associées, notamment d’une atteinte cardiaque, conditionnent le pronostic rénal et vital. L’utilisation de techniques sensibles pour identifier la nature des dépôts amyloïdes, l’établissement de critères internationaux pour les différentes atteintes d’organe, et définissant la réponse hématologique basée sur des techniques de mesure fiable de la concentration des chaînes légères libres sériques, ont révolutionné la prise en charge de l’amylose AL. Le traitement repose sur la suppression rapide et si possible complète de la production de la chaîne légère impliquée par une chimiothérapie adaptée à la nature du clone médullaire sous-jacent. Depuis 15 ans, le développement de nouveaux protocoles de traitement a considérablement augmenté la survie rénale et globale. Les schémas modernes à base d’anticorps monoclonal anti-CD38, en accroissant considérablement les taux de réponse hématologique complète avec un profil de tolérance satisfaisant, devraient encore améliorer ces résultats. Chez les patients développant une insuffisance rénale terminale, la transplantation rénale est désormais réalisable avec des résultats satisfaisants à long terme, à condition qu’une rémission hématologique profonde ait été obtenue au préalable.

Renal disease is one of the two most common manifestations of systemic AL amyloidois, occurring at the same frequency as heart disease. It results from the extracellular deposition of Congo red-positive fibrils composed of a monoclonal immunoglobulin light chain, most commonly lambda, that is produced by a small plasma cell clone. Often inaugural, it typically manifests as chronic glomerular disease with nephrotic-range proteinuria, severe fluid retention and altered kidney function. Prompt histological confirmation of the diagnosis and careful assessment of disease extension, particularly of heart involvement, are key determinants of renal and vital prognosis. Improvement of the histopathological workup to determine the protein composition of deposits and the establishment of international criteria for the definition of organ involvement and hematological response based on reliable tests to measure serum level of the involved free light chain have transformed the management of systemic AL amyloidosis. The treatment relies on rapid and if possible complete suppression of the pathogenic monoclonal LC through clone-targeted chemotherapy. Over the past 15 years, the development of novel efficient treatment protocols has resulted in dramatic improvement of renal and overall survival in AL amyloidosis. The most recent associations, based on anti-CD38 monoclonal antibodies which considerably increase the rates of complete hematological response with favorable tolerance profile, should further improve outcomes. In patients who progress to end-stage kidney disease, kidney transplantation is now a reasonable option, with favorable long-term results, provided that deep hematologic response has been achieved prior to the procedure.